HUBUNGAN ANTARA DERAJAT KEPARAHAN NEUROFIBROMATOSIS TIPE 1 DENGAN TINGKAT KECERDASAN PENDERITA DAN DERAJAT DEPRESI PADA ORANG TUA
TETRA RIANAWATI, Dr. Med. dr. Retno Danarti, SpKK(K).
2015 | Tesis | SP ILMU PENYAKIT KULIT DAN KELAMINLatar belakang: Neurofibromatosis tipe 1 (NF1, MIM 162200) merupakan penyakit neurokutan yang paling sering ditemukan dengan insidensi 1 dalam 3500. NF1 memiliki manifestasi bervariasi dari ringan hingga berat. NF1 juga berhubungan dengan peningkatan risiko gangguan kognisi pada anak dan dewasa. NF1 sering menyebabkan kecemasan dan depresi pada orang tua. Tujuan: Untuk menilai hubungan antara derajat keparahan NF1 dengan tingkat kecerdasan penderita dan derajat depresi pada orang tua. Metoda: Desain penelitian ini dengan metode potong lintang. Derajat keparahan NF1 dinilai berdasarkan manifestasi klinis, sedangkan tingkat kecerdasan (intelligence quotient/IQ) dengan skala Wechsler, dan derajat depresi pada orang tua dengan Beck Depression Inventory (BDI). Perbedaan tingkat kecerdasan dan derajat depresi orang tua antara kelompok NF1 dan non NF1, serta antara kategori derajat keparahan NF1 dianalisis menggunakan uji t, jika tidak memenuhi syarat dianalisis dengan uji Mann-Whitney. Hubungan antara derajat keparahan NF1 dengan tingkat kecerdasan dan derajat depresi pada orang tua dianalisis menggunakan uji korelasi Pearson, jika tidak memenuhi syarat dianalisis dengan uji korelasi Spearman. Hasil: Rerata IQ kelompok NF1 sebesar 81,55 (di bawah rata-rata) dan kelompok non NF1 sebesar 102,08 (normal) dengan p<0,05. Rerata IQ pasien NF1 derajat keparahan ringan sebesar 85,94 (di bawah rata-rata) dan derajat keparahan berat sebesar 77,6 (borderline) dengan nilai p<0,05. Rerata BDI orang tua penderita NF1 sebesar 12,62 (depresi ringan) dan orang tua kelompok non NF1 sebesar 5,27 (normal) dengan nilai p<0,05. Rerata BDI orang tua pada penderita NF1 dengan derajat keparahan ringan sebesar 12,00 dan derajat keparahan berat sebesar 13,53 dengan nilai p>0,05. Korelasi derajat keparahan NF1 dengan tingkat kecerdasan penderita didapatkan p<0,05. Korelasi derajat keparahan NF1 dengan tingkat depresi orang tua didapatkan p>0,05. Kesimpulan: Terdapat perbedaan bermakna tingkat kecerdasan pasien dan derajat depresi orang tua antara kelompok NF1 dengan non NF1. Terdapat hubungan antara derajat keparahan NF1 dengan tingkat kecerdasan penderita, tetapi tidak dengan derajat depresi orang tua.
Background: Neurofibromatosis type 1 (NF1, MIM 162200) is the most common neurocutaneous disorder with an estimated prevalence approximately 1 in 3500. NF1 has various skin manifestations ranging from mild to severe. NF1 has been associated with increased risk of impaired cognition in children and adults. NF1 often cause anxiety and parental depression. Objective: To identify the correlation between disease severity of NF1 with patient intelligent quotient and parental depression degree. Methods: Cross-sectional study. Disease severity of NF1 was evaluated with clinical manifestation, while intelligent quotient (IQ) with Wechsler scale, and parental depression with Beck depression inventory (BDI). The differences of patient IQ and parental depression degree between NF1 and non NF1 groups, and among disease severity category were analyzed statistically by t test, if it does not qualify analyzed by Mann-Whitney test. The correlation between disease severity of NF1 with patient IQ and parental depression degree was analyzed by Pearson test, if it does not qualify analyzed by Spearman test. Results: Mean IQ of NF1 patients was 81,55 (low average) and non NF1 was 102,08 (normal) with p<0,05. Mean of NF1 patient with mild disease severity was 85,94 (low average) and severe was 77,6 (borderline) with p<0,05. Mean of BDI NF1 parent was 12,62 (mild depression) and non NF1 was 5,27 (normal) with p<0,05. Means of BDI NF1 mild disease severity was 12,00 and severe was 13,53 with p>0,05. The correlation between disease severity with patient IQ was p<0,05 and with parental depression degree was p>0,05. Conclusion: There was significant differences of patient IQ and parental depression degree between NF1 with non NF1 groups. There was correlation between disease severity of NF1 with patients IQ, but no correlation with parental depression degree.
Kata Kunci : neurofibromatosis tipe 1, derajat keparahan NF1, IQ, BDI