DISPERSI QTc (QTcD) SEBAGAI UJI SARING MORBIDITAS JANTUNG PADA PENDERITA THALASSEMIA ANAK-ANAK

Intan Patah Kumara, Prof. Dr. dr. A. Samik Wahab, Sp.AK

2012 | Tesis | S2 Ked.Klinik/MS-PPDS

Thalassemia mayor adalah penyakit herediter dimana terdapat gangguan sistesis hemoglobin dengan akibat peran eritrosit menjadi tidak efektif dan mudah terjadi pengrusakan sel oleh sistem retikulo-endotelial. Sebagai akibatnya, penderita thalassemia mayor harus mendapatkan transfusi darah yang berulang-ulang seumur hidupnya. Salah satu komplikasi terbanyak akibat transfusi ulang adalah gangguan jantung karena adanya timbunan besi. Toksisitas besi mengakibatkan eksitabilitas sel otot jantung menjadi tidak homogen, sehingga terjadi repolarisasi yang tidak homogen yang tampak sebagai interval QT yang bervariasi dari sandapan-sandapan jantung pada perekaman EKG. Dispersi QT merupakan hasil penghitungan dari variasi interval QT tiap sandapan. Deteksi adanya kelainan jantung dengan menggunakan EKG berdasakan penilaian dispersi QT perlu diuji karena peralatan yang canggih memiliki ketersediaannya sangat terbatas. Metode: Dilakukan uji diagnostik terhadap nilai dispersi QTc (QT corrected) dari EKG dengan standar acuan ekokardiografi terhadap penderita thalassemia mayor anak-anak. Ekokardiografi digunakan untuk menilai morbiditas jantung berupa fraksi ejeksi atau LVMI (left ventricular mass index) yang abnormal. Penelitian dilakukan secara cross sectional. Analisis dilakukan dengan menggunakan kurva ROC (receiver operating curve) dan analisis uji diagnostik. Hasil: Penelitian melibatkan sebanyak 47 penderita thalassemia mayor anak-anak usia 3-17 tahun. Analisis dari kurva ROC dari nilai QTcD terhadap munculnya abnormalitas LVMI atau rendahnya fraksi ejeksi memberikan AUC sebesar 0,631 (IK 95%= 0,463 – 0,799; p=0,159). Sedangkan AUC pada nilai QTcD terhadap rendahnya nilai ejeksi raksi adalah 0,618 (IK 95%= 0,456 – 0,780; p=0,168). Ditetapkan nilai QTcD 30,4 ms sebagai nilai ambang yang dapat menunjukkan adanya morbiditas jantung. Nilai ambang QTcD 30,4 ms memiliki sensitifitas 67% (KI 95%: 51 – 83), spesifisitas 50% KI 95%: 24 - 76), likelihood ratio positive 1,33 (KI 95%: 0,75 – 2,37). Simpulan: QTcD dari pengukuran EKG sebagai alat uji saring memiliki nilai yang lemah untuk disarankan sebagai alat deteksi dini morbiditas jantung. Diperlukan penelitian secara kohort untuk mengevaluasi morbiditas jantung serta faktor-faktor yang mempengaruhi angka survival penderita thalassemia.

Thalassemia major is inherited disease, which affect hemoglobin sintesis resulting in chronic anemia. As consequence is lifelong blood transfusion therapy to maintain the adequate hemoglobin level. The regular transfusion leads to iron overload which deposited in many organs. Cardiac morbidity due to iron overload is considered to be primary cause of mortality in thalassemia patient. Iron toxicity causes inhomogenous repolarization due to myocardial or conductive tissue damage. Using ECG recording, this can be seen as variability of QTinterval among ECG-leads. QT-interval dispersion is the form of QT-interval variability analisis. Early detection of cardiac involvement based on QTcdispersion is necessary to be studied. Since advanced equipment such as echocardiography and magnetic resonance imaging have limited availability especially in developing country, electrocardiography (ECG) might be has a role to identify cardiac complication. Method: A diagnostic test of QTc dispersion (QTcD) measured by ECG was performed on children with thalassemia major. Echocardiography was used as standard reference to study the cadiac status, in whicth left ventricle mass index (LVMI) and ejection fraction (EF) were defined as indicators of cardiac morbidity. Receiver operating curve analysis was used to find the cut off value of QTcD in relation to abnormality of LVMI or EF. Results: The Study involved 47 thalassemic participants aged 3 – 17 years. When QTcD was analyzed on the present of low EF, the area under curve (AUC) was 0,618 (CI 95%= 0,456 – 0,780; p=0,168). In other hand, QTcD on presentation one of abnormal LVMI or low EF, AUC was 0,631 (CI 95%= 0,463 – 0,799; p=0,159). The QTcD of 30.4 ms was then defined as cut-off value and had sensitivity, specificity and positif likelyhood ratio of 67%, 50% and 1.33 (95% CI: 51-83; 24 – 76; and 0.75-2.37), respectively. Conclusion: QTcD seemed to be a poor diagnostic tools for early detection of cardiac morbidity in children with thalassemia. Cohort study to evaluate cardiac involvement and factors influencing survival of thalassemia in children is needed.

Kata Kunci : thalassemia, elektrokardiografi, ekhokardiografi, dispersi QTc