Luaran Modifikasi Protokol Akibat Efek Samping Obat Berat pada Pasien Lupus Eritematosus Sistemik Berat dengan Manifestasi Anemia Hemolitik Autoimun Berat, Nefritis Lupus Kelas II, Kardiomiopati Dilatasi dan Gagal Jantung dengan Preserved Ejection Fraction

Surya Wijaya, dr. Cahya Dewi Satria, M.Kes, Sp.A (K)

2025 | Tesis-Spesialis | S2 Ilmu Kesehatan anak

Lupus eritematosus sistemik (LES) onset anak merupakan penyakit autoimun multisistem yang berat dan sering kali disertai komplikasi hematologis, ginjal, dan jantung. Imunosupresan intensitas tinggi (steroid dan siklofosfamid) diberikan pada LES berat, namun berisiko menimbulkan toksisitas yang signifikan.

Kami melaporkan seorang anak perempuan berusia 13 tahun dengan LES berat. Pasien didiagnosis LES yang ditandai dengan anemia hemolitik autoimun berat, lupus nefritis, kardiomiopati, kadar C3 dan C4 rendah, hasil positif antibodi antinuklear (1:640), serta antibodi anti-dsDNA positif. Pasien mendapatkan terapi metilprednisolon intravena dan siklofosfamid tiap bulan dan terapi oral berupa hidroksiklorokuin, angiotensin converting enzyme inhibitor, dan vitamin D. Sayangnya, pasien mengalami efek samping obat berat, meliputi hipertensi okular dan amenore sekunder. Oleh karena itu, kami memodifikasi protokol pengobatan dengan menghentikan siklofosfamid, mengganti steroid intravena menjadi oral, serta menurunkan dosis steroid oral secara bertahap sambil memantau luaran klinis dan efek samping obat.

Luaran klinis dan laboratorium setelah modifikasi protokol pada pasien ini dilaporkan dalam naskah ini. Kasus ini menggambarkan perlunya penyesuaian terapi pada LES onset anak dengan mempertimbangkan kontrol penyakit dan toksisitas pengobatan. Pemantauan ketat memungkinkan modifikasi regimen pengobatan secara cepat sehingga mencapai remisi jangka panjang dengan efek samping minimal.

Childhood-onset systemic lupus erythematosus (SLE) is a severe multisystem autoimmune disease often presenting with haematologic, renal, and cardiac complications. High-intensity immunosuppression (steroids and cyclophosphamide) is required for severe disease, but carries significant toxicity. We report a 13-year-old girl with severe SLE. She was diagnosed with SLE characterized by severe autoimmune haemolytic anaemia, lupus nephritis, cardiomyopathy, low titres of C3 and C4, a positive antinuclear antibody titre (1:640), and a positive anti-dsDNA antibody. She was treated with intravenous monthly methylprednisolone and cyclophosphamide along with oral hydroxychloroquine angiotensin-converting enzyme inhibitor, and vitamin D. Unfortunately, she developed severe adverse events due medications, including ocular hypertension and secondary amenorrhea. Therefore, we modified the treatment protocol, including discontinuation of cyclophosphamide, intravenous to oral steroid changing and oral steroid dose tappering while monitor outcome and drug adverse events. We report the clinical and laboratory outcome of protocol modification of this patient. This case illustrates the need to tailor therapy in paediatric SLE by balancing disease control against treatment toxicity. Close monitoring allowed prompt modification of the regimen, achieving sustained remission while minimising adverse effects.

Kata Kunci : lupus eritematosus sistemik pada anak, lupus eritematosus sistemik onset anak, modifikasi pengobatan