MANAJEMEN HOLISTIK PADA PASIEN POLIARTERITIS NODOSA POST AMPUTASI PHALANX PROXIMAL DIGITI II DAN V MANUS DEXTRA ET DIGITI V MANUS SINISTRA

Cindy Agitha Batti, Cahya Dewi Satria, Noormanto

2024 | Tesis-Spesialis | S2 Ilmu Kesehatan anak

Latar Belakang: Poliarteritis Nodosa merupakan suatu radang nekrotik vaskulitis sistemik. Poliarteritis Nodosa (PAN) secara spesifik menyerang pembuluh darah arteri berukuran sedang dan kecil. Beberapa studi terkait insidensi PAN di beberapa negara Eropa menunjukkan angka insidensi 0 sampai 1.6 per 100.000.000 juta kasus serta prevalensi 31 per 100.000.000 juta kasus. Kasus PAN jarang terjadi pada anak terlapor sekitar 140 kasus pada literatur. Derajat penyakit Poliarteritis Nodosa sangat bervariasi yakni hanya melibatkan satu organ sampai melibatkan beberapa organ dalam tubuh. Persentasi kasus dengan progresifitas dari PAN yang terbatas  hanya menyerang satu organ menjadi sistemik PAN sekitar kurang dari 10 %. Hal ini merupakan kasus yang jarang, namun beberapa laporan kasus menunjukkan adanya bukti progresifitas dari PAN yang hanya menyerang kutan menjadi PAN sistemik. Prognosis PAN semakin menunjukkan perbaikan dalam beberapa dekade terakhir karena kesadaran akan gejala awal, terapi yang efektif dan follow up monitor terapi pada pasien.

Tujuan: Mengamati, mengidentifikasi dan mengendalikan faktor risiko yang mempengaruhi prognosis luaran jangka panjang pasien dengan Cutaneus Poliarteritis Nodosa post amputasi digiti II dan V dextra dan digiti V sinistra. Pemantauan dilakukan secara holistik dan komprehensif, baik secara medis maupun sosial.

Metode: Penelitian bersifat deskriptif yang dilakukan melalui pengambilan data, menilai pencapaian dari luaran yang diharapkan dari masing-masing variabel dan melihat bagaimana respon luaran terhadap intervensi yang dilakukan. Perkembangan anak dievaluasi dengan membandingkan kondisi pada awal pemantauan dengan kondisi akhir pemantauan. Hasil akhir selanjutnya dibandingkan dengan standar yang sebaiknya dapat dicapai pada masing-masing variabel.

Hasil:  Kualitas hidup dan kondisi psikososial semakin meningkat baik persepsi anak maupun orang tua pada segala aspek selama 21 bulan intervensi serta pengamatan. Tidak didapati adanya kekambuhan pada pasien dengan skor PVAS 0, tidak didapati adanya hipertensi maupun komplikasi kardiovaskular, penurunan fungsi ginjal atau stenosis baru baik sebelum maupun setelah pengamatan Efek samping pengobatan semakin berkurang pasca tapering off kortikosteroid.

Kesimpulan: Tatalaksana dan intervensi secara komprehensif dan holistik telah memberikan luaran yang baik pada pasien

Kata kunci: Poliarteritis Nodosa, kualitas hidup, manajemen

Background: Polyarteritis Nodosa is a systemic inflammatory necrotic vasculitis. Polyarteritis Nodosa (PAN) specifically affects medium and small arterial blood vessels. Several studies on the incidence of PAN in several European countries show an incidence of 0 to 1.6 per 100,000,000 million cases and a prevalence of 31 per 100,000,000 million cases. Cases of PAN are rare in children with approximately 140 cases reported in the literature. The degree of Polyarteritis Nodosa disease varies greatly from involving only one organ to involving several organs in the body. The percentage of cases with progressivity from PAN that is limited to one organ to systemic PAN is less than 10%. This is rare, but some case reports show evidence of progression from cutaneous PAN to systemic PAN. The prognosis of PAN has improved in recent decades due to awareness of early symptoms, effective therapy and follow-up monitoring of patients.

Objective: To observe, identify and control risk factors affecting the long-term outcome prognosis of patients with Cutaneous Polyarteritis Nodosa post amputation of digiti II and V dextra and digiti V sinistra. Monitoring is holistic and comprehensive, both medically and socially.

Methods: Descriptive research was conducted through data collection, assessing the achievement of the expected outcomes of each variable and seeing how the outcomes responded to the intervention. Child development was evaluated by comparing the condition at the beginning of monitoring with the final condition of monitoring. The final results were then compared with the standards that should be achieved in each variable.

Results:  Quality of life and psychosocial conditions improved in both child and parent perceptions in all aspects during 21 months of intervention and observation. There were no relapses in patients with PVAS score 0, no hypertension or cardiovascular complications, decreased renal function or new stenosis either before or after the observation.

Conclusion: Comprehensive and holistic management and interventions have provided good outcomes for patients.

Keywords: Polyarteritis nodosa, quality of life, management

Kata Kunci : Polyarteritis nodosa, quality of life, management