Luaran Miastenia Gravis Okular pada Remaja dengan Efek Samping Steroid san Gizi Kurang
Savira, dr. Agung Triono, Sp.A(K); dr. Retno Palupi, B.Med.Sc, M.Epid, M.Sc, Sp. A(K)
2024 | Tesis-Spesialis | S2 Ilmu Kesehatan anak
Pendahuluan: Miastenia Gravis (MG) merupakan kelainan autoimun akibat adanya gangguan transmisi sinaps pada tautan neuromuscular yang menyebabkan kegagalan kontraksi otot. Manifestasi MG berupa kelemahan otot yang bersifat progresif setelah beraktivitas. Gejala MG yang terbatas pada otot okular disebut sebagai MG okular. Dalam dua tahun pertama, 70-85% MG okular pada anak dapat berkembang menjadi MG umum. Tujuan laporan kasus ini untuk membahas tata laksana pasien anak dengan MG okular serta mencegah kejadian MG umum.
Presentasi Kasus: Anak laki-laki berusia 10 tahun terdiagnosis MG okular sejak usia 8 tahun. Telah dilakukan pemeriksaan Repetitive Nerve Stimulatory (RNS) dengan hasil adanya decrement lebih dari 10% pasca latihan, dengan kesimpulan mengarah kelainan MG. Hasil MSCT dan MRI kepala tidak menunjukkan adanya kelainan intrakranial. Hasil pemeriksaan OMD dan foto polos dada menunjukkan tidak ada gangguan menelan dan tak tampak gambaran timoma. Pasien telah mendapat terapi piridostigmin dan steroid, tetapi didapatkan adanya efek samping steroid berupa glaukoma. Gejala ptosis menetap, sehingga dilakukan penghentian dosis steroid dan diberikan terapi azathioprine 2.5mg/kg/hari. Lima bulan pasca pengobatan dengan azathioprine didapatkan perbaikan klinis berupa gejala diplopia membaik, perbaikan paresis nervus kranialis III, IV, dan VI, akan tetapi gejala ptosis menetap. Tidak didapatkan adanya efek samping obat baik secara klinis maupun abnormalitas hasil laborat.
Kesimpulan: Pada pasien anak dengan MG okular yang tidak membaik dengan terapi steroid, dapat dipertimbangkan pemberian azathioprine sebagai agen imunosupresan lain. Pemantauan klinis dan tata laksana adekuat dapat memperbaiki gejala klinis dan mencegah kejadian MG umum.
Kata Kunci : ocular, myasthenia gravis, juvenille, azathioprine