Luaran Anak dengan suspek Tangier Disease

Yurika Ayuningtyas, Dr. dr. Neti N M.Kes Sp.A(K); dr. Eddy S. Ph.D Sp.A(K)

2023 | Tesis-Spesialis | S2 Ilmu Kesehatan anak

Latar Belakang : Pasien dengan suspek Tangier Disease dapat mengalami morbiditas akibat kadar kolesterol yang abnormal, salah satu komplikasi yang tersering adalah aterosklerosis. Intervensi farmakologis, diet, gaya hidup dan pemantauan komplikasi dengan menggunakan alat seperti ekokardiografi dibutuhkan untuk memantau terbentuknya aterosklerosis dan mencegah terjadinya komplikasi pada pasien sehingga pasien dapat menjalani tumbuh kembang yang optimal. Tujuan : mengamati luaran pasien suspek Tangier Disease dan intervensi yang diberikan. Luaran yang diamati meliputi pertumbuhan, perkembangan, kadar kolesterol dan munculnya komplikasi seperti aterosklerosis pada pasien. Hasil : kondisi pasien saat awal pengamatan yaitu kadar kolesterol HDL yang rendah. Intervensi yang diterapkan antara lain nutrisi, farmakologis, ekokardiografi, imunisasi, dan edukasi berkelanjutan kepada keluarga pasien. Hasil intervensi dan pemantauan selama 18 bulan menunjukkan bahwa kadar kolesterol pasien terkendali, aterosklerosis tidak ditemukan, pertumbuhan dan perkembangan pasien sesuai dengan usia. Kesimpulan : intervensi farmakologis, pemantauan kondisi klinis dan lab kolesterol darah berguna untuk menjamin kadar kolesterol dan pertumbuhan pasien sesuai denga usia

Background: Patients with suspected Tangier Disease may experience morbidity due to abnormal cholesterol levels, one of the most common complications is atherosclerosis. Pharmacological interventions, diet, lifestyle and monitoring of complications using tools such as echocardiography are needed to monitor the formation of atherosclerosis and prevent complications in patients so that patients can undergo optimal growth and development. Purpose: to observe the outcome of patients with suspected Tangier Disease and the interventions given. The observed outcomes included growth, development, cholesterol levels and the emergence of complications such as atherosclerosis in patients. Results: Patient's condition at the start of the observation was low HDL cholesterol levels. Interventions and monitoring such as nutrition, pharmacology, echocardiography, immunization, and education was provided for the patient's family. The results of intervention and monitoring for 12 months showed that the patient's cholesterol levels were under control, atherosclerosis was not found, the growth and development of patients according to age. Conclusion: pharmacological intervention, monitoring of clinical conditions and blood cholesterol lab are useful to ensure cholesterol levels and patient growth according to age

Kata Kunci : luaran, Tangier Disease, kolesterol, anak