Sindrom Lennox-Gastaut Dengan Gangguan Pemusatan Perhatian Dan Hiperaktivitas Serta Perawakan Pendek

Lidwina Elisabeth Setiana Salombe, dr. Agung Triono Sp.A(K).; dr. Eddy Supriyadi Ph.D, Sp.A(K)

2023 | Tesis-Spesialis | S2 Ilmu Kesehatan anak

Latar Belakang: Sindrom Lennox-Gastaut (LGS) merupakan salah bentuk ensefalopati epilepsi dengan manifestasi yang berat dan muncul pada masa kanak-kanak. Kejang pada LGS yang seringkali sulit dikendalikan serta adanya gangguan kognitif pada pasien menyebabkan kualitas hidup pasien dengan LGS menjadi kurang baik. Prinsip utama dalam manajemen kasus LGS adalah mengurangi frekuensi kejang agar pasien mampu mencapai kualitas hidup yang lebih optimal. Tujuan: Untuk menilai luaran pasien dengan LGS berupa penurunan frekuensi kejang, penurunan frekuensi rawat inap akibat status epileptikus dan perbaikan kualitas hidup. Metode: Pemantauan dan intervensi jangka panjang terkait luaran pasien dengan dengan LGS dengan kohort prospektif. Hasil: Pemantauan jangka panjang dan intervensi multidisiplin dilakukan terhadap anak laki-laki yang berusia 10 tahun 7 bulan dengan LGS, gangguan pemusatan perhatian dan perilaku hiperaktivitas (GPPH) dan perawakan pendek. Selama 12 bulan pengamatan, luaran yang tercapai yaitu penurunan frekuensi kejang, tidak ada rawat inap akibat status epileptikus, perbaikan fungsi kognitif, perbaikan gejala GPPH, status gizi dan perbaikan kualitas hidup. Faktor prognostik yang tidak bisa dikontrol yaitu intractable epilepsy dan pengetahuan keluarga terkait kegawatan. Efek samping yang muncul pada pasien akibat penggunaan steroid sebagai terapi LGS yaitu pitiriasis versikolor. Kendala yang dialami selama pemantauan yaitu sempat terhentinya beberapa program saat pandemi COVID-19, sarana pelatihan bantuan hidup dasar yang masih minim dan beberapa obat anti epilepsi yang kadang tidak tersedia di rumah sakit. Kesimpulan: Kombinasi obat anti epilepsi dan steroid dapat menjadi pilihan terapi yang efektif dalam menurunkan frekuensi kejang pada LGS.

Background: Lennox-Gastaut syndrome (LGS) is one of the most severe epileptic encephalopathy with childhood onset. Seizures in LGS are usually challenging to control, and cognitive impairment decreases patients' quality of life. The main goal of LGS is to reduce the frequency of seizures to improve the quality of life.Objective: To assess the outcomes of patients with LGS by reducing the frequency of seizures and hospitalizations due to status epilepticus and improving quality of life. Methods: Long-term monitoring and long-term intervention regarding patient outcomes with LGS in a prospective cohort. Results: Long-term monitoring and multidisciplinary intervention were carried out on a boy aged ten years seven months with LGS, attention deficit hyperactivity disorder (ADHD), and short stature. During 12 months of observation, the outcomes achieved were reduced seizure frequency, no hospitalizations due to status epilepticus, improved cognitive function, ADHD symptoms, nutritional status, and improved quality of life. Prognostic factors that cannot be controlled are intractable epilepsy and family knowledge regarding emergencies. The side effect that appears in patients due to the use of steroids as LGS therapy is pityriasis versicolor. Obstacles experienced during monitoring were the cessation of several programs during the COVID-19 pandemic, minimal basic life support training facilities, and several anti-epileptic drugs, sometimes unavailable in hospitals. Conclusion: Combining anti-epileptic drugs and steroids can be an effective therapeutic option in reducing the frequency of seizures in LGS.

Kata Kunci : Sindrom Lennox-Gastaut, steroid, epilepsy, Lennox-Gastaut syndrome, steroid, epilepsy