Hubungan Skor Skrining Gangguan Pemusatan Perhatian dan Hiperaktivitas (GPPH) dengan Kualitas Hidup Pasien Duchenne Muscular Dystrophy (DMD)

REA SAVA KINANTI SIANTURI, dr. Kristy Iskandar, M.Sc., Ph.D, Sp.A, Subsp.Neuro(K);dr. Prattama Santoso Utomo, MHPEd

2023 | Skripsi | S1 KEDOKTERAN

Latar Belakang: Duchenne Muscular Dystrophy (DMD) merupakan kelainan genetik akibat mutasi gen DMD yang mengode protein distrofin. Kelainan ini dicirikan oleh degenerasi dan melemahnya otot secara progresif dari waktu ke waktu. Sejumlah penelitian menunjukkan bahwa pasien dengan DMD lebih rentan mengalami gangguan neuropsikiatri seperti Gangguan Pemusatan Perhatian dan Hiperaktivitas (GPPH). Kondisi DMD, terlebih lagi apabila disertai dengan GPPH, dapat memengaruhi berbagai aspek kehidupan pasien. Akan tetapi, hingga saat ini, belum terdapat penelitian mengenai hubungan skor skrining GPPH dengan kualitas hidup pasien DMD di Yogyakarta. Tujuan: Mengetahui hubungan antara skor skrining GPPH dan kualitas hidup pasien DMD. Metode: Penelitian berdesain potong lintang menggunakan data pasien DMD periode Januari 2017-Oktober 2022 yang berusia 5-18 tahun di RSUP Dr. Sardjito dan RSA UGM. Skor skrining GPPH diperoleh melalui pengisian kuesioner Abbreviated Conners Rating Scale (ACRS). Penilaian kualitas hidup pasien dilakukan menggunakan Pediatric Quality of Life Inventory (PedsQLTM) Generic Core Versi 4,0. Selanjutnya, dilakukan uji korelasi terhadap data skor skrining GPPH dan kualitas hidup pasien untuk mencari pola hubungan antara skor skrining GPPH dengan kualitas hidup pasien DMD. Hasil Penelitian: Rata-rata perolehan skor skrining GPPH dari 48 subjek penelitian adalah 6,21 +- 4,95. Sebanyak 6 orang (12,5%) memperoleh skor skrining GPPH >=13. Sebagian besar subjek berusia <8 tahun memiliki nilai kualitas hidup yang baik, dengan rata-rata 80,73 +- 12,01. Sementara, Sebagian besar subjek berusia >=8 tahun memiliki nilai kualitas hidup yang buruk, dengan rata-rata 58,64 +- 23,71. Hasil uji korelasi menunjukkan adanya hubungan tidak berarti yang tidak signifikan antara skor skrining GPPH dan kualitas hidup pasien DMD (r = -0,218 ; p = 0,136). Kesimpulan: Tidak terdapat hubungan yang signifikan secara statistik antara skor skrining GPPH dengan kualitas hidup pasien DMD.

Background: Duchenne Muscular Dystrophy (DMD) is a genetic disorder caused by mutation in the DMD gene which encodes the dystrophin protein. This condition is characterized by progressive degeneration and weakening of muscles over time. A number of studies have shown that patients with DMD are more susceptible to neuropsychiatric disorders such as Attention-Deficit/Hyperactivity Disorder (ADHD). DMD, especially when accompanied by ADHD, can affect various aspects of the patients life. However, until now, there has been no research on the relationship between ADHD screening score and the quality of life of DMD patients in Yogyakarta. Objective: This study aims to determine the relationship between ADHD screening score and the quality of life of DMD patients. Methods: A cross-sectional study using the data of DMD patients aged 5-18 years old for the period January 2017-October 2022 at RSUP Dr. Sardjito and RSA UGM. ADHD screening scores were obtained by filling out the Abbreviated Conners Rating Scale (ACRS) questionnaire. The patients quality of life assessment was carried out using the Pediatric Quality of Life Inventory (PedsQLTM) Generic Core Version 4,0. Furthermore, a correlation test was performed on the ADHD screening score and patients quality of life to look for the pattern of association between both variables. Results: The average ADHD screening score of 48 research subjects was 6,21 +- 4,95. A total of 6 subjects (12,5%) obtained an ADHD screening score >=13. Most of the subjects aged <8 years old had a good quality of life score, with an average of 80,73 +- 12,01. Meanwhile, most of the subjects aged >=8 years old had a poor quality of life score, with an average of 58,64 +- 23,71. Correlation test showed a negligible relationship between ADHD screening score and the quality of life of DMD patients which was not statistically significant (r = -0,218; p = 0,136). Conclusion: There is no statistically significant relationship between ADHD screening score and DMD patients quality of life.

Kata Kunci : DMD, GPPH, ACRS, PedsQLTM, kualitas hidup