Luaran Anak Pasca Transplantasi Hati dengan Riwayat Atresia Bilier Tipe IIA

MIKHA CHANDRA T, Dr. dr. Titis Widowati, Sp.A(K).; dr. Rina Triasih, M.Med(Paed), Ph.D, Sp.A(K)

2022 | Tesis-Spesialis | ILMU KESEHATAN ANAK

Latar belakang: Atresia bilier didefinisikan sebagai peradangan kolangiopati pada masa awal bayi yang menghasilkan fibrosis progresif dan obliterasi saluran empedu. Meskipun transplantasi hati dijadikan sebagai pilihan pertama pada anak yang terlambat terdiagnosis atresia bilier, tetapi pendekatan terapi dengan memadukan portoenterostomi Kasai yang dilanjutkan dengan transplantasi hati tetap menjadi strategi utama yang dipilih. Pemantauan ketat jangka panjang dan intervensi yang tepat dibutuhkan dalam mengelola pasien anak pasca transplantasi hati. Ilustrasi kasus: Pemantauan longitudinal jangka panjang dilakukan pada anak laki-laki usia 1 tahun yang telah menjalani transplantasi hati setelah terdiagnosis dengan atresia bilier tipe IIA. Pengamatan kasus panjang dimulai sejak pasien berada pada periode 6 bulan pasca transplantasi hati. Selama periode pengamatan, pasien mengalami 3 kali kondisi yang membutuhkan rawat inap. Pada akhir periode pengamatan didapatkan 8 variabel luaran yang dapat dinilai dan dianalisis. Luaran yang didapatkan terdiri dari rejeksi organ cangkok, infeksi, komplikasi vaskular, insufisiensi renal, risiko penyakit kardiovaskular, status gizi dan pertumbuhan, perkembangan, serta rawat inap ulang. Kesimpulan: Beberapa luaran yang tercapai selama pemantauan yaitu: 1) tidak ada tanda kecurigaan terhadap rejeksi organ, 2) jumlah kejadian infeksi berkurang dan tidak ada infeksi berat yang membutuhkan perawatan agresif, 3) tidak ada komplikasi vaskular (trombosis arteri hepatika, trombosis vena porta dan obstruksi/stenosis vena hepatika), 4) tidak ada insufisiensi renal dengan kadar kreatinin dan nilai LFG normal, 5) tidak ada risiko penyakit kardiovaskular yang meliputi hipertensi, hiperlipidemia, berat badan lebih atau obesitas, 6) status gizi normal dengan tren pertumbuhan baik, 7) kejar/catch-up perkembangan tercapai dari yang sebelumnya keterlambatan motorik kasar dan bahasa menjadi status perkembangan normal pada keempat keterampilan, dan 8) angka rawat inap ulang berkurang.

Background: Biliary atresia is defined as inflammation of cholangiopathy in the early days of infancy that produces progressive fibrosis and obliteration of the bile ducts. Although liver transplantation is used as the first, the therapeutic approach by combining Kasai portoenterostomy followed by liver transplantation remains the main strategy chosen. Long-term close monitoring and appropriate interventions are needed in managing post-liver transplant pediatric patients. Case Presentation: A longitudinal observastion of 1-year-old boy who have undergone liver transplantation after being diagnosed with biliary atresia type IIA. Observation of longitudinal cases begins from the moment the patient is in the period of 6 months post-liver transplantation. During the observation period, the patient experienced 3 times the condition requiring hospitalization. All three conditions are caused by infectious events that include acute watery diarrhea and viral infections. At the end of the observation period, 8 external variables were obtained that could be assessed and analyzed. The output obtained consists of grafted organ ejection, infection, vascular complications, renal insufficiency, risk of cardiovascular disease, nutritional status and growth, development, and re- hospitalization. Apart from the incidence of infection, there were no other adverse outcomes associated with the observed variables. Conclusions: The outcomes achieved during monitoring were: 1) no sign of suspicion of organ rejection, 2) the number of infection events was reduced and there were no severe infections requiring aggressive treatment, 3) no vascular complications (hepatic artery thrombosis, port vein thrombosis and hepatic vein obstruction/stenosis), 4) no renal insufficiency with creatinine levels and normal LFG values, 5) no risk of cardiovascular disease which includes hypertension, hyperlipidemia, overweight or obesity, 6) normal nutritional status with a good growth trend, 7) catch-up development achieved from the previous gross motor and language delay to normal developmental status in all four skills, and 8) the re- hospitalization rate is reduced.

Kata Kunci : transplantasi hati, anak, luaran, takrolimus, atresia bilier, liver transplantation, pediatric, outcome, immunosuppresants, biliary atresia