LUARAN ANAK DENGAN MIASTENIA GRAVIS DERAJAT 2 (MILD GENERALIZED MYASTHENIA GRAVIS)

AULIA FAKHRINA, Prof.Dr.dr. E.S. Herini, MKES, SpA(K).; dr. Mei Neni S. PhD, SpA(K).

2018 | Tesis-Spesialis | SP ILMU KESEHATAN ANAK

Latar belakang: Manifestasi klinik miastenia gravis pada anak dapat berupa kelemahan berfluktuasi dan bervariasi yang mengenai otot okuler, anggota gerak, pernapasan, dan bulbar. Meskipun insidensi penyakit ini relatif jarang, akan tetapi mengakibatkan beban penyakit yang besar bagi pasien dan keluarganya. Tujuan: Untuk melakukan monitor jangka panjang dan intervensi pada anak dengan miastenia gravis derajat 2 (mild generalized myasthenia gravis) secara komprehensif. Metode: Pemantauan jangka panjang dan intervensi multidisiplin dilakukan terhadap anak perempuan berusia 15 tahun dengan miastenia gravis derajat 2. Tatalaksana yang dibeikan yaitu piridostigmin bromida, fisioterapi, dukungan psikososial. Hasil: Selama 18 bulan pengamatan, anak patuh minum obat dan fisioterapi secara teratur. Kondisi neuromuskuler meningkat dengan perbaikan pada kelemahan ekstremitas saat kelelahan, peningkatan skor Myasthenia Gravis - Activity Daily Living (MG-ADL) dan skor Quantitative Myasthenia Gravis (QMG). Pemantauan pernapasan dilakukan dengan pemeriksaan Force Vital Capacity (FVC). Pemeriksaan spirometri menunjukkan tidak terdapat penurunan fungsi paru yang signifikan. Selama pemberian obat piridostigmin bromida, tidak ada efek samping yang ditemukan. Pasien terjaga dalam status gizi yang baik. Tidak ada gangguan mengunyah dan menelan sehingga tidak terdapat gangguan asupan nutrisi. Pada akhir pengamatan, skor Pediatric Symptoms Checklist (PSC- 17) serta kualitas hidup yang dilakukan dengan skor PedsQL meningkat dibandingkan saat awal pengamatan. Anak juga kembali ke sekolah. Conclusion: Tata laksana multidisiplin yang berfokus pada pemantauan dan pengobatan yang berkala dan berkelanjutan memberikan hasil yang cukup baik pada anak dengan miastenia gravis derajat 2.

Background: Clinical manifestations of myasthenia gravis in children include fluctuating and varied weaknesses that affect the ocular muscles, limbs, breathing, and bulbar. Although the incidence of the disease is relatively rare, it causes a great burden of disease for patients and their families. Objective: To conduct long-term monitoring and intervention in a child with grade 2 myasthenia gravis (mild generalized myasthenia gravis) comprehensively. Method: Longterm monitoring and multidiscilpin interventions were conducted with regards to outcome of a 15 years old girl with grade 2 myasthenia gravis. She received pyridostigmine bromide, physiotherapy, and psychosocial support. Results: During 18 months of observation, she adherenced with taking medication and phisiotherapy regularly. The neuromuscular conditions improved with marked decreases in limb weakness when fatigue, improvement of Myasthenia Gravis - Activity Daily Living (MG-ADL) score and Quantitative Myasthenia Gravis (QMG) score. Respiratory monitoring was performed by Force Vital Capacity (FVC). Examination using spirometery with no final result of significant pulmonary function decline. During the administration of the drug pyridostigmine bromide, no side effects were found. The patient is well preserved in good nutritional status. There is no chewing and swallowing disorders so there is no interruption of nutritional intake. At the end of observation, the Pediatric Symptom Checklist (PSC-17) score as well as the quality of life score performed by PedsQL were improved compared to the initial observation. The child returns to school Conclusion: By administration of multidisciplinary approach that focuses on periodic and continuous monitoring and curative, the outcome of child with grade 2 myasthenia gravis was sufficiently good.

Kata Kunci : Clinical manifestations, myasthenia gravis, children