PURPURA HENOCH SCHONLEIN

ARI MELIYANTI, dr. Sumadiono, SpAK.; dr. Wahyu Damayanti, SpAK

2017 | Tesis-Spesialis | SP ILMU KESEHATAN ANAK

Henoch schonlein purpura (HSP) yang dinamakan juga purpura anafilaktoid atau purpura nontrombositopenik adalah sindrom klinik yang disebabkan oleh vaskulitis pembuluh darah kecil sistemik, yang dimediasi oleh imunoglobulin A dan merupakan penyebab tersering vaskulitis pada anak. Kami laporkan kasus Seorang anak perempuan berusia 14 tahun 9 bulan dengan keluhan awalbatuk, pilek, dan berak cair 2-3x/hari tanpa lendir dan darah yang diikuti dengan nyeripergelangan kaki disertai tumbuh ruam kemerahan dikaki hingga lutut tidak nyeri maupungatal dan nyeri perut kanan bawah. Permasalahan utama pasien ini adalah perlunya pemantauan perjalanan penyakit dan efek samping terapi jangka panjang dengan kortikosteroid oral. Anak memiliki faktor risiko terjadinya relaps HSP dan nefritis HSP yaitu usia saat onset penyakit > 8 tahun dan memiliki gejala bowel angina yang berat disaat onset penyakit. Nefritis HSP dapat berakhir pada terjadinya chronic kidney disease (CKD) jikatidak dikenali sejak awal dan diterapi dengan optimal. Anak selama pemantauan mengalaminefritis HSP saat 13 bulan setelah onset penyakit dan glaukoma ec steroid induce setelahmendapatkan kortikosteroid per oral selama 17 bulan dengan dosis terakhir 0,2 mg/Kg BB/hari. Nefritis HSP membaik dengan pemberian methilprednisolon 0,5 mg/Kg BB/hari(alternate dose) dan glaukoma ec steroid induce membaik dengan pemberian tetes mata timolol maleat. Berdasar kasus ini dapat disimpulkan bahwa pemantauan jangka panjang pada pasien HSP yang memiliki faktor risiko terjadinya relaps HSP dan nefritis HSP, serta mendapatkan terapi kortikosteroid jangka panjang diperlukan untuk mengenali komplikasi dan efek samping terapi yang terjadi, sehingga tatalaksana yang diberikan dapat lebih optimal.

Henoch schonlein purpura (HSP) also called anaphylactoid purpura or nontrombocytopenic purpura, is a clinical syndrome caused by systemic vasculitis of small blood vessels, mediated by immunoglobulin A and is the most common cause of vasculitis in children. We report a case 14-year-old 9 months girl with initial complaints of cough, runny nose, also diarhoea 2-3x / day without mucus and blood, followed by ankle pain, reddish rashes painless up to knee and lower right abdominal pain. The main problem of this patient is the need to monitor the course of the disease and the long-term side effects of oral corticosteroids therapy. The child has risk factor for HSP relapse and HSP nephritis ie age at onset of disease> 8 years and severe bowel angina symptoms at the onset of the disease. HSP nephritis can end in the occurrence of chronic kidney disease (CKD) if not recognized early and optimally treated. The child during monitoring had HSP nephritis in 13 months after the onset of the disease and glaucoma ec steroid induce after obtaining oral corticosteroids for 17 months at the last dose of 0.2 mg / Kg BW / day. HSP nephritis improved with methylprednisolone 0.5 mg / Kg BW / day (alternate dose) and glaucoma ec steroid induce improved with timolol maleat eye drops. Based on this case it can be concluded that long-term monitoring of HSP patients with risk factors for HSP relapses and HSP nephritis, and obtaining long-term corticosteroid therapy is needed to identify the complications and side effects of the therapy, so that the management can be optimized.

Kata Kunci : Faktor risiko, henoch schonlein purpura, bowel angina, nefritis HSP, Risk factors, henoch schonlein purpura, bowel angina, HSP nephritis