Profil Klinis dan Prognosis Rabdomiosarkoma Anak di RSUP Dr. Sardjito Yogyakarta

DEFIKA NUR AMALIA, dr. Eko Purnomo, Ph.D; dr. Hanggoro Tri Rinonce, Ph.D., Sp.PA

2017 | Skripsi | S1 PENDIDIKAN DOKTER

Latar Belakang: Rabdomiosarkoma (RMS) merupakan tumor jaringan lunak yang berasal dari sel mesenkim immature dan sering muncul pada bagian tubuh yang memiliki jaringan sel otot lurik. RMS merupakan tumor solid ekstrakranial terbanyak ketiga pada anak, setelah neuroblastoma dan tumor Wilms. Insidensi RMS sebesar 4,3 kasus/ satu juta anak, dan sekitar 350 kasus baru terdiagnosis RMS setiap tahunnya. Tingkat mortalitas pasien RMS dengan metastasis > 70% dan tidak terdapat perbaikan dalam 15 tahun terakhir. Beberapa faktor prognosis pasien RMS adalah usia, jenis kelamin, tipe histologis tumor, lokasi primer tumor, ukuran tumor, dan terapi. Identifikasi gambaran klinis dan faktor prognosis RMS diperlukan untuk mengetahui data mortalitas, serta menurunkan tingkat mortalitas dan morbiditas pasien RMS. Tujuan: Mengetahui profil klinis dan faktor prognosis yang mempengaruhi tingkat mortalitas pasien RMS di RSUP Dr. Sardjito Metode Penelitian: Penelitian ini merupakan penelitian retrospektif dengan desain case control yang menggunakan data sekunder dari rekam medis pasien anak dengan RMS di RSUP Dr. Sardjito selama 5 tahun (2011 hingga 2016). Hubungan antar faktor prognosis terhadap tingkat mortalitas dianalisis dengan menggunakan Fisher�s Exact Test. Sedangkan metode Kaplan-Meier dilakukan untuk mengetahui tingkat ketahanan hidup dari sub-kelompok faktor prognosis pada pasien RMS. Hasil dan Kesimpulan: Dalam penelitian ini didapatkan 21 subjek yang sesuai dengan kriteria insklusi dan eksklusi dimana frekuensi paling tinggi antar karakteristik ialah laki-laki (66,7%), usia terdiagnosis 1-9 tahun (57,1%), tipe histologis embrional (85,7%), ukuran tumor � 5 cm (42,9%), lokasi primer regio kepala dan leher (52,4%), terapi (76,2%) dan terapi kombinasi bedah dan kemoterapi (47,6%). Kami menyimpulkan bahwa jenis kelamin, usia saat terdiagnosis, tipe histologis, ukuran tumor, lokasi primer tumor, dan jenis terapi mempengaruhi luaran mortalitas pasien rabdomiosarkoma anak secara klinis, namun tidak signifikan secara statistika. Meskipun demikian karena terbatasnya subjek penelitian ini, maka diperlukan penelitian lanjutan dengan subjek yang lebih besar.

Background: Rhabdomyosarcoma (RMS) is forms of soft tissue tumor, which arise from immature mesenchymal cells and usually appear on the site of body that contain lots of striated cells. RMS is the third most extracranial solid tumor that appears in children, it counts after neuroblastoma, and Wilm�s tumor. The incidence of RMS is about 4,3 cases/ million children with 350 new cases diagnosed with RMS each year. Mortality rate for children with metastatic RMS are > 70% and has been no improvement in the last 15 years. Prognostic factors that affect the outcome in RMS patient are age, gender, primary location of tumor, size of the tumor, histological type, and therapy. Identification of prognostic factors are needed in order to determain mortality rate, and also reduce mortality and morbidity in RMS patients. Aim: Identification of clinical profiles and prognostic factors that affect mortality rate on RMS patients in RSUP Dr. Sardjito, Yogyakarta. Method: This study was conducted retrospectively with case control design. The data used was gathered from medical records in RSUP dr. Sardjito, Yogyakarta from 2011 until 2016. Correlation between prognostic factors and mortality were analized with Fisher�s Exact Test. The Kaplan-Meier Test was done to understand the sub-group survival rate in prognostic factors from patients with RMS. Result and Conclusion: There are 21 subjects in this study, higest frequency in each characteristics are men (66,7%), age of diagnostic (1 � 9 years old) (57,1%), embrional histology type (85,7%), tumor size � 5 cm (42,9%), head and neck region as primary tumor site (52,4%), patient undergo therapy (76,2%), and combination therapy type (47,6%). We concluded that gender, age of diagnostic, histology type, primary site of tumor, and the type of therapy were clinically associated with the mortality rate of our RMS patients, but not statistically significant.

Kata Kunci : Rhabdomyosarcoma in children, survival rate, prognostic factors, mortality