BRONKIEKTASIS pada pasien suspek SINDROM KARTAGENER DISABILITAS INTELEKTUAL RINGAN

UMI RAKHMAWATI, dr. Roni Naning, SpAK, dr. Noormanto, SpAK

2017 | Tesis-Spesialis | SP ILMU KESEHATAN ANAK

Bronkiektasis merupakan suatu penyakit yang ditandai dengan adanya dilatasi (ektasis) dan distorsi bronkus lokal yang bersifat patologis dan berjalan kronik, persisten atau ireversibel. Kelainan bronkus tersebut disebabkan oleh perubahan-perubahan dalam dinding bronkus berupa rusaknya elemen elastis, otot polos bronkus, tulang rawan, dan pembuluh darah. Bronkiektasis dapat dicetuskan oleh berbagai faktor mulai kelainan kongenital, infeksi sampai dengan immunodefisiensi. Bronkiektasis dan situs inversus merupakan bagian dari trias kartagener. Prognosis pasien bronkiektasis tergantung pada beratringannya serta luasnya penyakit waktu pasien berobat pertama kali. Pemilihan pengobatan secara tepat dapat memperbaiki prognosis penyakit. Sindrom kartagener merupakan kasus yang jarang ditemukan. Obyektif Menggambarkan progresivitas dan tata laksana serta intervensi bronkiektasis pada suspek sindrom kartagener. Kasus Seorang anak laki-laki berusia 14 tahun mengalami sesak napas didahului batuk berulang disertai dahak bercampur darah. Tidak ada riwayat serupa dalam keluarga. Pencitraan didapatkan gambaran bronkiektasis dan dekstroposisi jantung. Kondisi ini mengarahkan diagnosis menjadi bronkiektasis pada suspek kartagener. Pemberian oksigenasi, mukolitik, imunostimulan, antibiotik dan dilakukan fisioterapi dada. Sesak napas menghilang dan anak tidak mengalami rehospitalisasi karena eksaserbasi ataupun akibat komplikasinya berupa pneumonia berulang.

Bronchiectasis is a disease characterized by dilatation (ectasia) and local bronchial distortion which is pathologic and chronic, persistent or irreversible. The bronchial disorder is caused by changes in bronchial wall, i.e. damaged elastic element, bronchial smooth muscle, cartilage, and blood vessel. Bronchiectasis can be caused by various factors, from congenital disorder, infection to immunodeficiency. Bronchiectasis and situs inversus are parts of Kartagener triad. The prognosis of bronchiectasis patient depends on the severity and scope of the disease when patient was treated for the first time. Correct treatment selection can improve the disease prognosis. Kartagener syndrome is a rare case. Objective To describe the progressiveness and implementation as well as intervention of bronchiectasis in in a Kartagener syndrome suspect. Case A 14 years old boy had breathlessness preceded by repeated coughing with bloody phlegm. There was similar family history. Imaging showed bronchiectasis and heart dextroposition. This condition led to the diagnosis of bronchiectasis in the Kartagener suspect. Oxygenation, mucolytic, immunostimulant, antibiotic chest physiotherapy were administered. Breathlessness disappeared and the child wasn’t hospitalized again due to exacerbation or repeated pneumonia complication.

Kata Kunci : bronchiectasis, Kartagener syndrome