ARTROPATI PADA HEMOFILIA A

DAVID VICTORY WA'U, dr. Dwikisworo Setyowireni, SpAK; DR. dr. Titis Widowati SpAK

2017 | Tesis-Spesialis | SP ILMU KESEHATAN ANAK

Hemofilia adalah suatu kelainan pembekuan darah yang biasanya disebabkan defisiensi faktor pembekuan yang sifatnya diturunkan ataupun didapat. Secara umum, tanda dan gejala hemofilia dialami oleh laki-laki, sedangkan perempuan hanya bersifat sebagai pembawa sifat. Gambaran khas dari hemofilia adalah perdarahan sendi. Paling banyak terjadi pada sendi lutut (45%), siku (30%), pergelangan kaki (15%), bahu (3%) dan pergelangan tangan (2%). Pada pasien yang telah mendapatkan pengobatan profilaksis, sendi yang paling banyak terkena perdarahan adalah pergelangan kaki. Pasien berusia 10 tahun dengan artropati genu kanan grade IV berdasarkan klasifikasi Arnold-Hilgardner. Telah dilakukan upaya untuk menjaga agar artropati tidak bertambah berat dengan melakukan fisioterapi rutin, pencegahan perdarahan, pemberian faktor konsentrat sesegera mungkin dan manajemen nutrisi. Selama pengamatan tidak didapatkan perburukan artropati ataupun perdarahan mengancam jiwa. Pemantauan jangka panjang terhadap risiko perdarahan berulang, perburukan artropati dan masalah psikososial tetap dilanjutkan walaupun pengamatan telah selesai.

Hemophilia is a blood clotting disorder usually caused by the deficiency of clotting factors that are inherited or obtained. In general, signs and symptoms of hemophilia are experienced by men, whereas women are merely characteristic carriers. The typical feature of hemophilia is joint bleeding. Most commonly in the knee joint (45%), elbow (30%), ankle (15%), shoulder (3%) and wrist (2%). In patients who have been given prophylactic treatment, the most heavily bleeding joints are the ankles. 10-year-old patient with grade IV arthropathy on the right knee based on the Arnold-Hilgardner classification. Efforts have been made to keep the arthropathy from getting severe with routine physiotherapy, bleeding prevention, immediate administration of concentrate factors and nutritional management. During observation, the deterioration of arthropathy or life-threatening bleeding are not found. Long-term monitoring of the risk of recurrent hemorrhage, worsening of arthropathy and psychosocial problems should be continued despite completion of observation.

Kata Kunci : Arthropathy, knee, hemophilia A, children/Artropati, genu, hemofilia A, anak.