SPINA BIFIDA DENGAN TETHERED CORD, INFEKSI SALURAN KEMIH KOMPLEKS DAN ANEMIA DEFISIENSI BESI

ELYSA NUR SAFRIDA, dr. Agung Triono SpA, dr. Eddy Supriyadi PhD,SpAK

2017 | Tesis-Spesialis | SP ILMU KESEHATAN ANAK

Spina bifida adalah salah satu gangguan penutupan neural tube yang menyebabkan terjadinya malformasi kongenital dan mempengaruhi sistem saraf. Spina bifida mielomeningokel atau meningokel sangat umum ditemukan di regio lumbosakral. Berdasarkan tingkat keparahan spina bifida dan keterlibatan saraf tepi dan saraf tulang belakang, dapat terjadi kelemahan ekstremitas bawah, dislokasi panggul, gangguan buang air kecil dan buang air besar karena gangguan saraf yang menyebabkan retensi pada kandung kencing dan usus yang disebut neurogenic bladder dan neurogenic bowel. Permasalahan lanjutan yang dapat muncul adalah infeksi saluran kemih (ISK) berulang, refluks vesikoureter dan hidronefrosis. Tindakan bedah penutupan meningokel dan mielomeningokel sedini mungkin sangat diindikasikan.1,2 Manajemen suportif secara terintegrasi dan berkesinambungan sangat penting dalam mencegah abnormalitas pada saluran kencing, kelainan ortopedi seperti kifosis dan skoliosis serta kelemahan pada anggota gerak bawah. Telah dilakukan pemantauan selama terhadap anak perempuan yang saat ini berusia 4 tahun 7 bulan dengan diagnosis awal pemantauan adalah spina bifida regio lumbosakral dengan tethered cord syndrome post unthethered cord procedure, ISK kompleks dengan hidronefrosis grade I-II, neurogenic bladder, refluks vesioureteral kiri grade IV-V, gizi kurang, perawakan pendek (stunted), keterlambatan motorik kasar, dan anemia defisiensi besi (ADB). Tatalaksana komprehensif dilakukan dengan melibatkan keluarga, dokter anak (sub divisi nefrologi, neurologi, nutrisi dan penyakit metabolik, pediatri sosial, hematologi), ahli bedah saraf, bedah urologi, fisioterapis, dan psikolog. Sebagian besar variabel yang dinilai dan diintervensi dapat mencapai target pada saat akhir pengamatan. Beberapa variabel masih belum dapat teratasi pada akhir pengamatan yaitu gangguan buang air kecil (BAK) dan ISK berulang yang masih terjadi pada pasien, serta permasalahan anemia defisiensi besi. Tatalaksana komprehensif harus tetap berjalan dengan baik sehingga kualitas hidup anak optimal.

Spina bifida is a neural tube closure disorders that cause congenital malformations and affect the nervous system. Spina bifida (myelomeningocele or meningocele) is very common located in the lumbosacral region. Based on the severity of spina bifida and involvement of peripheral nerves and spinal cord, a lot of morbidities can occur as the weakness of the lower extremities, hip dislocation, retention in the bladder and intestine called neurogenic bladder and neurogenic bowel. The problems continued to emerge is a repeated urinary tract infection (UTI), vesicoureteric reflux and hydronephrosis. Meningocele and myelomeningocele surgical closure is indicated to be done as early as possible.1,2Integrated and sustained supportive management is essential in preventing urinary tract abnormalities, orthopedic disorders such as kyphosis and scoliosis as well as weakness in the lower limbs. We monitor the girls aged 1 year 10 months for 30 months with the diagnosis at the beginning of the monitoring are spina bifida in lumbosacral region with tethered cord syndrome, complex urinary tract infection with hydronephrosis grade I-II, neurogenic bladder, left vesioureteral reflux grade IV-V, stunted, wasted, gross motor delay, and iron deficiency anemia. Comprehensive procedures performed involving families, pediatricians (sub division of nephrology, neurology, nutrition and metabolic diseases, social pediatrics, and hematology), neurosurgeon, urologist, physiotherapists, and psychologists. Most of the variables assessed could achieve the target at the end of the observation. Several variables still can not be resolved by the end of the observation, for example, disorder of urination and recurrent urinary tract infections that still occur in patients, as well as the problem of iron deficiency anemia. Comprehensive management should be done properly so that the quality of life of children could be optimal.

Kata Kunci : Spina bifida, infeksi saluran kemih, neurogenic bladder, anemia defisiensi besi