CLINICAL FEATURES OF HIRSCHSPRUNG DISEASE IN DR. SARDJITO HOSPITAL YOGYAKARTA

STEFANI MELISA KARINA, dr. Andi Dwihantoro, Sp.B, Sp.BA, FICS; dr. Gunadi, Ph.D

2015 | Skripsi | PENDIDIKAN DOKTER

Latar belakang: Hirschsprung's Disease (HSCR) adalah penyakit bawaan lahir yang ditandai dengan tidak adanya sel ganglion dalam usus distal dan mengakibatkan obstruksi usus. Aganglionosis dimulai dari rectum dan ke proximal. HSCR bisa dikategorikan berdasarkan panjang aganglionosis. Di negara-negara lain telah melakukan penelitian ini, tetapi di RSUP DR. Sardjito belum melakukan penelitian ini. Obyektif: Tujuan utama dari penelitian ini adalah untuk mengetahui kejadian HSCR di RSUP DR. Sardjito. Tujuan sekunder adalah untuk mengetahui rasio laki-laki dan perempuan untuk HSCR, manifestasi klinis HSCR seperti distensi abdomen dan meconium lebih dari 24 jam setelah lahir, jenis HSCR, jenis operasi definitive, komplikasi pasca operasi dan juga angka kematian. Metode: Penelitian ini merupakan penelitian deskriptif observasional dan 77 subyek yang terlibat. Subjek ini merupakan pasien dari RSUP DR. Sardjito, Yogyakarta dari Januari 2013 hingga Oktober 2014. Subjek direkrut dengan menggunakan sampel konsekutif dan termasuk semua pasien yang hadir di rumah sakit dengan HSCR, ditegaskan oleh manifestasi klinis, barium enema dan/atau biopsy. Data diperoleh dari catatan medis pasien. Subyek dengan data yang tidak lengkap dikecualikan. Hasil : Insiden HSCR di DR. Sardjito pada tahun 2013 adalah 1 : 789 . Dalam penelitian ini , laki-laki ( 62 ) : wanita ( 15 ) rasio adalah 4,13 : 1 , sebagian besar dengan penyakit merupakan segmen-segmen ( 96.1% ) dan presentasi saat usia neonatal ( 79,2% ) . Fitur presentasi yang paling umum adalah perut kembung ( 94,9% ) , dan transanal endorectal pull through ( 28,6% ) methode adalah metode bedah yang paling umum digunakan . Komplikasi umum pasca operasi adalah enterocolitis ( 15,6% ) dan sembelit ( 10,4% ). Tingkat kematian berada di 6,5%. Kesimpulan : HSCR merupakan penyakit umum di RSUP DR. Sardjito . Kebanyakan pasien adalah laki-laki dengan penyakit tipe segmen pendek . Pasien biasanya datang dengan distensi abdomen waktu neonatal . Komplikasi umum pasca operasi yang sering adalah enterocolitis dan sembelit dengan angka kematian yang rendah.

Background: Hirschsprung's Disease (HSCR) is a congenital birth defect characterised by the absence of ganglion cells in the distal colon and thus resulting in intestinal obstuction. Aganglionosis begins in the rectum and continues proximally across varying lengths. It is categorised into categories based on the extent of aganglionosis. Many studies have been done in other countries but it is not done in DR. Sardjito Hospital yet. Objectives: The main objective of this study is know the incidence of HSCR in DR. Sardjito Hospital. The secondary objectives are to know the male to female ratio of this disease, the clinical manifestations of HSCR such as abdominal distention and meconium passage more than 24hours after birth, the types of HSCR, the types of definitive surgery and also post-operative complications and mortality rate. Method: This research is an observational descriptive study and 77 subjects were involved. The subject involved the patients of DR. Sardjito Hospital, Yogyakarta from January 2013 to October 2014. Subjects were recruited using consecutive sampling and included all patients that present to these hospitals with HSCR, as confirmed by clinical manifestation, barium enema and/or biopsy. Data were obtained from patients' medical records. Subjects with incomplete data were excluded.Results: The incidence of HSCR in DR. Sardjito Hospital in 2013 was 1:789. In this research, the male (62):female (15) ratio was 4.13:1, mostly presenting with short segment disease (96.1%) and neonatal age of presentation (79.2%). The most common presenting feature was abdominal distention (94.9%), with Transanal Endorectal Pull Through (28.6%) method being the most commonly used surgical method. The common post-operative complications were enterocolitis (15.6%) and constipation (10.4%). The mortality rate was at 6.5%. Conclusion: HSCR is not an uncommon disease in DR. Sardjito Hospital. There were more male patients and most were short segmented disease. Patients commonly presented with abdominal distention during the neonatal period. The common post operative complications were enterocolitis and constipation with low mortality rate.

Kata Kunci : Hirschsprung disease, incidence, clinical manifestation, enterocolitis, constipation