LUARAN ANAK DENGAN CONGENITAL PULMONARY AIRWAY MALFORMATION PASCAOPERASI

RONY TRILAKSONO, dr.Rina Triasih, M.Med (Paed), Ph.D, Sp.A(K); dr. Eddy Supriyadi, Ph.D, Sp.A(K)

2021 | Tesis-Spesialis | ILMU KESEHATAN ANAK

Pengamatan secara prospektif dan tindakan intervensi selama 18 bulan dilakukan terhadap anak perempuan berusia 13 bulan dengan Congenital pulmonary airway malformation (CPAM) yang telah menjalani operasi reseksi berulang. Pengamatan yang dilakukan meliputi komplikasi CPAM pascaoperasi berupa pneumonia berat, pertumbuhan, perkembangan, rekurensi CPAM, transformasi ke arah keganasan, dan kematian. Intervensi yang telah dilakukan berupa edukasi kepada orang tua, perawatan untuk pneumonia, imunisasi dasar dan tambahan guna mencegah pneumonia pada pasien, konsultasi dengan ahli gizi dan divisi NPM terkait perencanaan asupan nutrisi, konsultasi dengan departemen Bedah Thoraks dan Kardiovaskular terkait tindakan operasi, serta konsultasi dengan divisi hemato-onkologi anak terkait kecurigaan keganasan. Selama masa pengamatan, pasien mengalami 6 kali pneumonia berat yang termonitor dengan baik dan segera dilakukan tata laksana di RSUP Dr. Sardjito. Rekurensi CPAM sebagai komplikasi lung sparing surgery selalu terpantau dan dilakukan tatalaksana operatif oleh tim dari BTKV. Selain itu, pertumbuhan dan perkembangan optimal meski terjadi rawat inap berulang. Luaran yang tidak berhasil mencapai target yaitu terpantaunya transformasi ke arah keganasan dan kematian. Diagnosis keganasan berupa pleuropulmoblastoma tipe 2 didasarkan pada hasil CT-scan thoraks. Pemeriksaan histopatologi tidak dilakukan saat operasi parsial lobektomi sehingga dugaan keganasan tidak dapat disimpulkan secara histopatlogi.

Congenital pulmonary airway malformation (CPAM) or formerly known as Congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM) is a disease which originated from terminal bronchioles proliferation that related to growth suppression of the alveoli. The mainstay therapy of the CPAM is surgery. However, postoperative complications increase morbidity and mortality of the patient. This prospective postoperative monitoring and intervention study were done for 18 months to a 13 months old girl with Congenital pulmonary airway malformation (CPAM). Several objectives monitoring were severe pneumonia, CPAM recurrence, malignant transformation, mortality, and also patients growth and development. Interventions to the patient were parental education regarding their child illness, medical therapies for severe pneumonia, nutritional management, surgical interventions, and discussion to pediatric hematooncologic division. During 18 months of follow up, our patient had 6 episodes of severe pneumonia, CPAM recurrences which were followed by 3 surgeries, normal nutritional status and reached age appropriate developmental milestones. However, malignant transformation and mortality occurred at the end of our study. Pleuropulmoblastoma type 2 was suspected based on thorax MSCT scan.

Kata Kunci : CPAM, luaran, operasi