MALFORMASI KISTIK ADENOMATOID KONGENITAL PASCA BULEKTOMI

KURNIAWAN S DENTA, dr. Tunjung Wibowo, MPH, M.Kes, SpAK; dr. Amalia Setuyati, SpAK

2021 | Tesis-Spesialis | ILMU KESEHATAN ANAK

Latar belakang: Malformasi kistik adenomatoid kongenital (MKAK) adalah malformasi paru langka yang terjadi pada 9 dari 100.000 kelahiran bayi. MKAK menyebabkan terjadinya kista tunggal maupun multipel pada paru dengan manifestasi klinis paling sering adalah infeksi paru berulang dan distress respirasi. Walaupun tindakan reseksi terhadap lesi diperlukan sebagai terapi definitive dari MKAK, tata laksana berikutnya pada pasien membutuhkan pendekatan multidisiplin untuk mencegah terjadinya komplikasi lebih lanjut dari MKAK. Tujuan: Mengetahui efek tata laksana multidisiplin terhadap luaran anak dengan MKAK pasca bulektomi Metode: dilakukan pengamatan selama 18 bulan terhadap pasien berusia 9 bulan yang didiagnosis dengan MKAK dan telah dilakukan tindakan bulektomi. Pasien dilakukan pengamatan dan mendapatkan intervensi multidisplin. Kemudian dilihat perbedaan terhadap luaran pada awal dan akhir pengamatan. Hasil: selama pengamatan kondisi pasien mengalami perbaikan tidak terjadi pneumonia berulang, pneumotoraks, keganasan setelah tindakan lubektomi, dan tidak terjadi gagal tumbuh serta keterlambatan perkembangan.

Background: Congenital Cystic Adenomatoid Malformation (CCAM) is a rare lung malformation that occurs in 9 out of 100,000 live births. CCAM causes single or multiple cysts in the lungs with the most frequent clinical manifestations being recurrent lung infections and respiratory distress. Although resection of the lesion is required as the definitive therapy of CCAM, subsequent management of the patient requires a multidisciplinary approach to prevent further complications of CCAM. Objective: Identify the effect of multidisciplinary management on the outcome of children with CCAM after bullectomy Method: Observations were made for 18 months on a 9-month-old patient diagnosed with CCAM and had a bullectomy performed. Patients were observed and received multidisciplinary intervention. Then see the difference to the output at the beginning and the end of the observation. Result: during observation the patients condition improved, there was no recurrence of pneumonia, pneumothorax, malignancy after lubectomy, and growth failure and developmental delays did not occur.

Kata Kunci : lung malformation, congenital adenomatoid cystic malformation, recurrent pneumonia, pneumothorax, blastoma