Luaran Pasien dengan Henoch Schonlein Purpura Relaps Berulang

AFRILIA INTAN P, dr.Sumadiono, Sp.AK; dr. Mei Neni Sitaresmi, Ph.D, Sp.AK

2021 | Tesis-Spesialis | ILMU KESEHATAN ANAK

Latar Belakang: Purpura Henoch Schonlein (PHS) merupakan suatu vaskulitis mikrovaskular sistemik dengan karakteristik adanya deposisi kompleks imun dan keterlibatan immunoglobulin A (IgA) yang dapat mengenai kulit, tractus gastrointestinal, ginjal, sendi, paru-paru, dan system saraf pusat. Remisi PHS yang berkelanjutan dapat dicapai dengan monitoring dan intervensi yang sesuai. Tujuan: Penelitian ini bertujuan untuk mengetahui luaran pasien PHS yang kambuh, mengklarifikasi dampak intervensi yang terpadu, dan menjelaskan faktor-faktor yang menyebabkan komplikasi PHS. Metode: Penelitian ini merupakan penelitian observasional prospektif pada pasien anak laki-laki 9 tahun yang didiagnosis dengan PHS relaps. Luaran yang dinilai adalah remisi PHS, komplikasi, dan kualitas hidup. Intervensi yang dilakukan adalah pendekatan terapeutik, evaluasi klinis dan laboratorium, kepatuhan, efek samping, status gizi, aspek psikososial dan lingkungan. Hasil: Pasien mencapai remisi lengkap setelah 26 bulan pemantauan. Perawatan yang diberikan termasuk pemberian steroid dan agen imunosupresif bersama dengan pemantauan efek samping. Edukasi mengenai gizi yang ketat dan suplementasi suportif disampaikan bersamaan dengan konseling dan motivasi yang diberikan kepada pasien dan keluarga. Kesimpulan: Pasien dengan lebih dari dua kali episode kekambuhan PHS jarang terjadi, namun pada kasus ini terjadi relaps sampai dengan 3 kali. Oleh karena itu, identifikasi faktor-faktor yang mempengaruhi kekambuhan dikombinasikan dengan pendekatan multidisiplin yang komprehensif sangat penting untuk mencegah efek samping jangka panjang dan komplikasi di masa depan.

Background: Henoch Schonlein Purpura (HSP) is an acute immunoglobulin A (IgA)–mediated disorder characterized by a generalized vasculitis involving the small vessels of the skin, the gastrointestinal (GI) tract, the kidneys, the joints, and, rarely, the lungs and the central nervous system (CNS). A sustained HSP remission can be achieved if monitored and intervened properly. Purpose: This study aimed to investigate the outcomes of patient with relapsing HSP, to clarify the impacts of integrated interventions, and to elucidate factors attributable to HSP complications. Methods: This study is a time series observational study amid treatment follow-up of a 9-year old boy diagnosed with relapsing HSP. The outcomes assessed were the HSP remission, complications, and quality of life. The interventions conducted were therapeutic approach, clinical and laboratory evaluation, compliance, side effects, nutritional status, psychosocial and environmental aspects. Results: Patient accomplished complete remission after 26 months of supervision. Treatments included administration of steroids and immunosuppressive agents alongside with extensive side effects observations. Rigorous nutritional education and supportive supplementation were conveyed in conjunction with profound counseling and motivation advised to the patient and family. Conclusion: Patient with more than twice relapsing episodes of HSP is rare, yet devastating. Hence, identification of factors that affect recurrence combined with a comprehensive multidisciplinary approach is pivotal to avert long-term side effects and future complications.

Kata Kunci : Henoch schonlein purpura, IgA vaskulitis, relaps, manajemen komprehensif