LUARAN ANAK DENGAN NEFRITIS LUPUS ERITEMATOSUS

GINA PUSPITA, dr.Sumadiono,SpAK.; dr. Desy Rusmawatinigtyas, Sp.AK,MSc

2019 | Tesis-Spesialis | ILMU KESEHATAN ANAK

Latar belakang: Lupus eritematosus sistemik (LES) adalah penyakit autoimun kronik dengan sifat relaps-remisi yang dapat mengenai beberapa sistem organ. Penyakit ini terjadi umumnya pada wanita dan 10-20% pada usia remaja dan dewasa. Keterlibatan ginjal merupakan salah satu manifestasi dari LES. Nefritis lupus terjadi pada lebih dari 60% kasus dengan diagnosis LES. Komplikasi pada kasus nefiritis lupus 10-20% akan berkembang menjadi gagal ginjal. Tujuan: Untuk mengamati, memantau, dan memberikan intervensi kepada pasien nefritis lupus dalam manajemen terpadu dan holistic. Oleh karena itu pemantauan jangka panjang diperlukan untuk mencegah komplikasi dan bertujuan pasien akan memiliki kualitas hidup dan prognosis yang lebih baik. Metode: Kami telah mengamati pasien nefritis lupus selama 18 bulan dari Juni 2016 hingga November 2017 di Yogyakarta. Hasil: Pasien menunjukkan perbaikan kondisi pada akhir pengamatan yaitu tercapai remisi parsial meskipun mengalami flare pada pengamatan bulan ke-14. Aktivitas penyakit yang diukur dengan skor aktivitas penyakit (SLEDAI) menunjukkan penurunan aktivitas penyakit setelah flare selama pemantauan. Laju filtrasi glomerulus pada pasien normal dan tidak pernah menurun, sedangkan rasio protein:kreatinin pada pasien menurun dibandingkan saat flare (2.2 menjadi 1.03). Penurunan rasio protein:kreatinin menunjukkan pasien merespons terapi dengan baik. Selama pengamatan, pasien mengalami infeksi saluran kemih berulang, sistitis hemoragik akibat terapi siklofosfamid dan gejala cushingoid akibat terapi jangka panjang steroid, sedangkan tidak ada efek samping hidroksi kloroquin. Ada peningkatan kualitas hidup berdasarkan kuesioner PedsQL. Kesimpulan: Untuk mencapai hasil yang optimal dari pasien dengan nefritis lupus membutuhkan kolaborasi tim multidisiplin yang baik antara pasien, keluarga, dan tenaga medis. Semua intervensi nonfarmalogis dan farmakologis selama pemantauan yang telah dilakukan harus dilanjutkan karena ada kemungkinan penyakit dapat terjadi berulang (periode kambuh).

Background: Systemic Lupus Erythematosus (SLE) is a chronic, relapsing-remitting autoimmune disease that can affect any organ system. It predominantly affects women of childbearing age, with 10-20% of cases presenting during childhood and adolescence. Renal involvement is one of the most common manifestations of SLE. Lupus nephritis occurs up to 60% of patients during the course of SLE. Nearly 10 =20% of patients with lupus nephritis will develop end-stage renal disease. Objective: To observe, monitor, and give interventions to lupus nephritis patient in integrated and holistic management, in which long-term monitoring is necessary to prevent complications, with the aim that the patients will have a better quality of life and prognosis. Methods: We had observed lupus nephritis patient for 18 months, ranging from June 2016 to November 2017 in Yogyakarta. Results: The patient showed improvement in the condition at the end of observation with partial remission even though some experienced flare as observed on the 14th month. Disease activity was measured by disease activity score (SLEDAI) which showed a decreased in disease activity after a flare. Glomerular filtration rate in patients was normal and never decreased whereas the protein creatinine ratio level decreased compared to flare condition (2.2 to 1.03). Decreasing protein creatinine ratio showed that the patients responded well to the therapy. During an observation, it was found that the patients had recurrent urinary tract infection, cystitis hemorrhagic due to cyclophosphamide and cushingoid symptoms due to long-term steroid therapy, whereas there was no side effect of hydroxychloroquine. There was an improved quality of life based on the PedsQL questionnaire. Conclusion: To achieve optimal outcomes for patients with lupus nephritis, good multidisciplinary team collaboration between patient, family, and medical personnel are required. All nonpharmacological and pharmacological interventions during monitoring which had been carried out should be continued as there is a possibility that disease may relapse.

Kata Kunci : nefritis lupus, flare, autoimun, lupus nephritis, flare, autoimmune