KELUARAN PASIEN LEUKEMIA LIMFOBLASTIK AKUT ANAK DENGAN HIPERLEUKOSITOSIS DI RSUP DR. SARDJITO, YOGYAKARTA

DIN ALFINA, dr. S. Yudha Patria, PhD, SpAK; dr. Pudjo Hagung Widjajanto, PhD,SpAK

2017 | Tesis | S2 Ilmu Kedokteran Klinik

Hiperleukositosis merupakan kondisi kegawatan hematologis. Pasien LLA anak dengan hiperleukositosis mempunyai prognosis yang lebih buruk dilihat dari tingginya angka mortalitas, relaps serta rendahnya EFS dan OS. Tujuan : Penelitian ini bertujuan untuk mengetahui keluaran pasien LLA anak dengan hiperleukositosis. Metode : Penelitian kohort retrospektif pada pasien LLA anak dengan hiperleukositosis (AL lebih besar 50x109/L) di RSUP Dr. Sardjito dari periode 1 Januari 2010 sampai dengan 31 November 2016. Keluaran dilihat dari EFS dan OS yang dinilai menggunakan grafik Kaplan-Meier dan dilanjutkan regresi Cox. Hasil : Dari 705 pasien LLA anak, sebanyak 129 (18,3 persen) mengalami hiperleukositosis. Dari 129 pasien terdapat 111 pasien dengan status lengkap dan diikutkan ke dalam penelitian. Rasio jenis kelamin laki-laki : perempuan adalah 1,5 :1 dengan persentase laki-laki sebanyak 61,27 persen, kelompok umur terbanyak adalah 1-10 tahun (54,95 persen). Dari hasil laboratorium didapatkan median jumlah leukosit 122 (53,4-876 x 109/L), mean Hb 8,04 ( kurang lebih 2,58 g/dL) dan median trombosit 30 (1- 221x 109/L). Keterlibatan SSP hanya didapatkan pada 4/73 (3,8 persen) dan adanya bukti perdarahan 44/111 (39,64 persen). Dari 23 subjek yang dilakukan pemeriksaan imunofenotip, 8,3 persen adalah sel T LLA. Kematian terjadi pada 26,31 persen dan 34,29 persen untuk kelompok jumlah leukosit 50-200x109/L dan lebih kecil 200x109/L. EFS 2 tahun pada kelompok 50-200x109/L vs lebih besar 200x109/L sebesar 68 persen vs. 45 persen (p = 0,003) dan OS 77 persen vs. 68 persen (p = 0,16). Berdasarkan analisis bivariat dan multivariat regresi Cox, dari variabel yang diteliti tidak ada faktor prognostik yang berpengaruh pada EFS dan OS. Kesimpulan : LLA anak dengan hiperleukositosis mempunyai jumlah dan karakter klinis dan laboratoris yang sebanding dengan penelitian sebelumnya serta memiliki keluaran berupa EFS dan OS yang rendah.

Hyperleukocytosis is a haematological emergency. Patients with hyperleukocytosis have higher rate of mortality and relaps, and lower survival rates. This study aimed to evaluate the characteristics and outcomes of childhood ALL with hyperleukocytosis. Objective : To evaluate the characteristics and outcome of childhood ALL with hyperleukocytosis Methods : A retrospective study conducted on children with hyperleukocytosis (WBC bigger 50x109/L) in ALL at Dr. Sardjito Hospital from January 1st 2010 to November, 31 2016. Event-free survival rate was estimated for WBC subgroups using the Kaplan-Meier method, and the log rank test was used for comparison among groups. Result : There were 705 children with ALL, 129 (18,3 percent) with hyperleukocytosis and 111 with complete medical record and included in this study. Male to female ratio was 1,5: 1. The median age was 7,35 (0,13-18,07 years). Ninety two poin eight percent had lymphoid infiltration. Only 4/73 (5,48 percent) had CNS involvement, 44/111 (39,64 percent) had bleeding tendencies and clinical TLS 11/111 (9,91 percent). The median WBC count was 122 (53,4-876 x 109/L), mean Hb was 8,04 ( plus minus 2,58 g/dL) and median platelet count was 30 (1-221x 109/L). Among the patients who were immunophenotyped, only 8,3 percent had T cell ALL. Death happens in 26,31 percent and 34,29 percent for leukocyte count 50-200x109/L and smaller 200x109/L. EFS 2-y for 50- 200x109/L vs. bigger 200x109/L was 68 percent vs. 45 percent (P= 0,003) and OS 77 percent vs. 68 percent (P = 0,16). Bivariate and multivariate Cox regression shows there is no prognostic factor that affect EFS and OS in this study. Conclusion : The number of children with hyperleukocytosis and its characteristics is comparable to that in other studies, and they showed low event free survival rates

Kata Kunci : Hyperleukocytosis, ALL, survival rate analysis, LLA anak, hiperleukositosis, keluaran