HENOCH-SCHONLEIN PURPURA

MILZA DELFINA, dr. Nurnaningsih, SpAK.; dr. Endy Paryanto, MPH.

2016 | Tesis-Spesialis | SP ILMU KESEHATAN ANAK

Latar Belakang. Henoch-Schonlein purpura (HSP) merupakan suatu vaskulitis mikrovaskular sistemik dengan karakteristik adanya deposisi kompleks imun dan keterlibatan immunoglobulin A (IgA). Dalam perjalanannya, HSP dapat terjadi berulang (relaps) dan berkembang menjadi nefritis Henoch-Schonlein purpura (NHSP) yang umumnya terjadi pada 2-6 minggu setelah onset penyakit (HSP). NHSP dapat berkembang menjadi sindroma nefrotik (SN), yang apabila tidak ditangani dengan baik dapat menyebabkan gagalan ginjal. Tujuan. Tujuan utama penatalaksanaan secara komprehensif pada pasien adalah agar kondisi dan fungsi ginjal terpantau dan terdeteksi sejak dini, sehingga bila terjadi komplikasi dan efek samping pengobatan dapat disesuaikan. Metode. Penelitian ini merupakan cohort study pada pasien anak laki-laki, yang pertama kali didiagnosis menderita HSP saat berusia 6 tahun 7 bulan. Pasien mulai dipantau perjalanan penyakitnya saat pasien berusia 7 tahun dan telah dilakukan pemantauan selama 28 bulan sejak bulan Maret 2014 sampai Agustus 2015. Beberapa pemantauan yang dilakukan antara lain berupa perjalanan dan komplikasi penyakit, pertumbuhan, status gizi, pemantauan gangguan psikologis, dan kualitas hidup. Sedangkan faktor prognostik yang dipantau berupa kepatuhan minum obat dan efek samping pengobatan, dukungan orang tua, dan lingkungan tempat tinggal (rumah sehat). Hasil. Selama pemantauan, terjadi satu kali episode relaps dan kondisi infeksi saluran kemih pada bulan ke-lima dan terdapat keterlibatan ginjal yang ditandai dengan proteinuria dan hematuria. Hingga akhir pemantauan Tidak terjadi relaps berulang, pemantauan terhadap urin rutin dan fungsi ginjal dalam batas normal. Efek samping kortikosteroid berupa hipertensi, moonface, dan hirsutisme sudah membaik. Pasien memiliki status gizi overweight. Tidak terdapat gangguan perilaku, dan kualitas hidup selama pemantauan baik. Pasien disarankan tetap melakukan pemantauan urin rutin dan fungsi ginjal setiap 6 bulan, dan tetap melanjutkan konsultasi nutrisi untuk penanganan overweight. Simpulan. Seorang anak yang menderita HSP membutuhkan pemantauan dan penanganan yang menyeluruh serta berkesinambungan yang melibatkan berbagai bidang ahli, seperti imunologi, ginjal, tumbuh kembang, endokrinologi, gizi, dan psikologi agar kondisi dan fungsi ginjal terpantau dan terdeteksi sejak dini, sehingga bila terjadi komplikasi dan efek samping pengobatan dapat disesuaikan.

Background. Henoch-Schonlein purpura (HSP) is a systemic vasculitis microvascular with characteristics of immune complex deposition and the involvement of immunoglobulin A (IgA). HSP may occur repeatedly (relapse) and develop into nephritis Henoch-Schonlein purpura (NHSP) which commonly occurs in 2-6 weeks after the onset of disease (HSP). NHSP can develop into nephritic syndrome (NS), which if not handled properly can cause renal failure. Aim. The main objective of patients management is expected to be achieved in order to monitor and early detection of the condition and renal function, so that in case of complications and side effects, treatment can be adjusted. Method. This study was a cohort study in male child patient, who was first diagnosed with HSP at the age of 6 years and 7 months. Patients course of disease began to be monit ored when patient aged 7 years and has conducted monitoring for 28 months from March 2014 to August 2015. Several observations conducted such as the course and complications of the disease, growth, nutritional status, psychological disorder monitoring, and quality of life. While the prognostic factors monitored was in the form of medication adherence and side effects of treatment, parents support, and living environment (health home). Results. During the monitoring, a one-time episode of relapse and conditions of urinary tract infection occurred in fifth month. In this episode, there is a renal involvement marked with proteinuria and hematuria. There is no repeated relapse, monitoring of routine urine and renal function within normal limits. The side effects of corticosteroids including hypertension, moonface, and hirsutism has improved, and nutritional status is overweight. There is no a behavioral disorder and quality of live was good. Patient is advised to keep having routine urine and renal function monitoring every 6 months, and continue to have nutritional consultations for overweight treatment. Conclusion. A child suffering from HSP requires through and continuous monitoring and treatment involving various expert fields, such as immunology, nephrology, growth and development, endocrinology, nutrition, and psychology in order to monitor and early detection of the condition and renal function, so that in case of complications and side effects, treatment can be adjusted.

Kata Kunci : Henoch-Schonlein purpura (HSP), nefritis Henoch-Schonlein purpura (NHSP), treatment dan monitoring, Henoch-Schonlein purpura (HSP), nefritis Henoch-Schonlein purpura (NHSP), treatment and monitoring