Laporkan Masalah

GAGAL GINJAL KRONIK, SINDROM NEFROTIK DAN HIPERTENSI PADA SINDROM HEMOLITIK UREMIK

DESSY SHINTA MURTY, dr. Roni Naning, SpAK : dr. Kristia Hermawan, M.Sc, SpA

2017 | Tesis-Spesialis | SP ILMU KESEHATAN ANAK

Sindrom hemolitik uremik (SHU) merupakan penyakit pada anak yang jarang ditemui. Penyakit ini ditandai dengan anemia hemolitik non imun, trombositopenia dan acute kidney injury. SHU terdiri dari 2 tipe yaitu SHU tipikal atau tipe epidemik dan SHU atipikal atau sporadik. SHU atipikal mempunyai prognosis yang lebih buruk dari SHU tipikal. Komplikasi SHU atipikal jangka panjang yang sering ditemukan adalah sindrom nefrotik, hipertensi, dan gangguan fungsi ginjal. Kami lakukan pemantauan selama 18 bulan terhadap anak laki-laki berumur 5 tahun 3 bulan yang terdiagnosis sindrom hemolitik uremik atipikal dengan komplikasi hipertensi, sindrom nefrotik sekunder, dan penurunan fungsi ginjal kronis. Selama pemantauan didapatkan progresivitas penyakit menjadi gagal ginjal kronik yang memerlukan renal replacemement therapy. Pasien dan keluarga menolak dilakukan dialisis sehingga manajemen yang diberikan bersifat konservatif terhadap komplikasi dari gagal ginjal kroniknya yaitu anemia, asidosis metabolik, gangguan pertumbuhan, hiperurisemia, dan infeksi.

Atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS) is a rare, life-threatening disease caused by uncontrolled activation of the alternative pathway of complement. Clinically, boy usually have the classic triad of microangiopathic hemolyticanemia, thrombocytopenia, and acute kidney injury (AKI). HUS consists of 2 types of typical HUS or epidemic type and atypical or sporadic HUS. Atypical HUS has worse prognosis than typical HUS. Long-term atypical HUS complications that are commonly found are nephrotic syndrome, hypertension, and impaired renal function. We conducted an 18 months longitudinal observation of 5-year-old boy who was diagnosed as atypical hemolytic uremic syndrome with complications of hypertension, secondary nephrotic syndrome, and chronic renal dysfunction. During observation the disease progressed to chronic kidney disease within 5 months after the acute phase of hemolytic uremic syndrome. Renal replacement therapy had been suggested but the family resisted dialysis and decided to underwent conservative management of chronic kidney disease. The boy got several complications of pre dialysis chronic kidney disease: anemia, metabolic acidosis, growth, hyperuricemia, and infections.

Kata Kunci : hemolytic uremic syndrome, acute kidney injury, hypertension, nephrotic syndrome, chronic kidney disease


    Tidak tersedia file untuk ditampilkan ke publik.