Latar belakang : Penyakit Hirschpnmg atau dikenal sebagai Megakolon Korigenita1 merupakan kelainan tersenng sebagai penyebeb obslruksi path neonatus. Insiclen penyakit ¡ni berkisar antara 2000 sampai 12000 clati kelahiran. Operasi definitif Soave modifikasi Soewarno merupakan metode yang dipakai di RSUP DR Sardjito. Tujuan dañ penelitian ini adalah evaluasi fungsi anorektal pasien paska operasi dengan menggunakan skoiing Klotz. Metode Penelitian : Penguinpulan data dilakukan secara retrospektíf dan prospektif dengan mengambil data dan medical record, wawancara dan kuesioner pasien yang ditangani periode 2002-2003. data yang diambil meliputi karakterisnk dasar yaitu iimur, jenis kelamin, status gù dan evaluasi paska operasi 6 bulan yang dinilai dengan skoring Klotz. Kemudian dilakukan uji kemaknaan masing-masing karakterisiik dengan t test. Hasil : Dan 35 kasus yang diobservasi pada penelitian ini didapatkan Skoring Klotz: 7 (20 %) sangat baik, 3 (8,57) baik, 21 (60 %) cukup dan kurang 4 (1 1,43 %) pasien dengan skor kurang. Jenis kelamin tidak bennakna secara statistik terhadap fungsi anorektal yang dinilai dengan Skoting klotz (p=O,226).Tidak terdapat korelasi antara iimur saat dikerjakan operasi definitif dengan skoring Kiotz (p=O,187). Terdapat perbedaan yang bennakna Skoring Klotz antara pasien yang memiliki status gizi baik dan status gizi kurang (p=O,004). Kesimpulan : Jenis kelarïiin dan timir sut operasi definitif tidakmempengaruhi basil operasi megakolon kongenital, sedangkan pasien dengan status gizi balk mempunyal skoring Klotz lebih rendah dan path pasien dengan status zi kurang.

Background: Hirschprung disease or known as congenital megacolon is the most common cause that found in neonatal intestinal obstruction. The Incidence rate of this condition is between 1 :2.000 to 1 : 12.000 of birth. In Sardjito General Hospital, Definitive surgery use Soewarno’s modified Soave. ThC goal of this study is to evaluate postoperative anorectal function using Klotz scoring. Method: Data was taken from medical record retrospectively and prospectively, interview and questioner from patients that underwent this procedure in 2002 - 2003. Data include base characteristic: age, sex, nutritional status and 6 months postoperative evaluation by Klotz scoring. The result was tested between group characteristic by t4est. Result: From 35 patients observed in this study, Klotz scoring shown that: 7 (20%) were excellent, 3 (8,57%) were good, 21 (60%) were moderate and 4 (1 1,43%) were poor. There is no sipificant difference of Klotz scoring by sex (p=0226). No correlation between Klotz scoring and age when the definitive surgery performed (p=0,187). There is significant difference in Klotz scoring between good nutritional status and poor nutritional status (p=0,004) Conclusion: sex and age when definitive operation performed did not affected the result of congenital megacolon operation, result from patient with good nutritional status have lower Klotz scoring than patients with poor nutritional status.

Kata Kunci : Penyakit Hirschprung,Operasi Soave Modifikasi Soewarno,Skoring Klotz,Hirschpnmg disease, Klotz scoring, Soewamo’s modified endorectall pullthrough